Болезнь Штрюмпеля — это наследственное хроническое заболевание, для которого характерно двустороннее поражение пирамидных трактов — сложной системы нервных структур, отвечающих за координацию движений, расположенной в боковых и передних канатиках спинного мозга. Данная патология приводит к параличу мышц — вследствие этого нижние конечности постепенно ослабевают, при этом мышечный тонус в них повышается. Постепенно данная болезнь приводит к неспособности самостоятельно передвигаться.
В настоящее время причина болезни Штрюмпеля пока не определена. Чаще всего она развивается на генетическом уровне и может проявляться у пациентов любого возраста.
Симптомы болезни Штрюмпеля
- мышечная слабость (чаще в ногах), которая затрудняет перемещение, а на поздних стадиях заболевания делает его невозможным;
- повышенный мышечный тонус в ногах;
- истончение мышц;
- скованность в ногах, в некоторых случаях — снижение чувствительности;
- повышенная мышечная утомляемость;
- укорочение стопы и увеличение ее высоты;
- в редких случаях могут появиться нарушение внятности речи и недержание мочи.
В случае, если болезнь протекает без осложнений, у пациента наблюдается преимущественно только слабость в ногах.
При осложненной болезни помимо ощущения слабости может наблюдаться деформация стопы и/или пороки развития сердца, глаз и пр.
Диагностика болезни Штрюмпеля
При помощи МРТ спинного мозга специалисты могут получать полное представление о структуре спинного мозга пациента, а детализация пирамидных путей позволяет обнаружить их истончение. Изменений в спинном мозге при этом зачастую не наблюдается. Данное исследование проводится в рамках МРТ позвоночника, а при наличии противопоказаний к МРТ проводится КТ.
Кроме того, требуется неврологическая оценка импульсов, позволяющая получить представление о чувствительности нервных окончаний спинного мозга.
Профилактику болезни Штрюмпеля провести невозможно, поскольку причины ее развития не выявлены.
Способов лечения, позволяющих полностью избавиться от данного заболевания, на данный момент не существует, однако можно улучшить качество жизни пациента: назначаются препараты, расслабляющие мышцы, и ношение ортезов, помогающих передвигаться.